腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
赖清德将参选民进党主席 岛内民众担忧******
赖清德将参选民进党主席,岛内民众担忧:是否会将台湾带入死路
【环球时报综合报道】台湾地区副领导人赖清德14日委托前“文化部长”郑丽君完成民进党主席参选登记。赖清德与绿营英系人马之间的斗争备受关注,而他的“台独”立场是否会将台湾带入死路,也引起很多岛内民众的担忧。
蔡英文在“九合一”选举民进党大败后辞去党主席,由高雄市长陈其迈暂时代理,党主席补选12日开始领表、登记,本周五截止。台湾《联合报》称,赖清德准备参选民进党主席后,党内各派系已有默契,不会派出人选与其竞争。赖所属的新潮流系已整合内部意见,“正国会”一度有意由派系龙头林佳龙出马角逐党魁,但在赖清德宣布参选后,也打消了竞争的想法。因此,赖清德成为民进党下一任党主席已无悬念,关注的焦点将是明年1月15日的投票,赖能拿下多少票及得票率。
民进党内态度最暧昧的是英系。分析认为,赖清德一旦掌握党务,就意味着蔡英文提前“跛脚”。因此面对赖清德参选,蔡英文仅表示“祝福”,台“行政院长”苏贞昌则送给赖7个字:“有利有弊要深思。”联合新闻网称,“蔡赖配”本就是经算计的政治组合,两人曾是2019年民进党内初选竞争者,当年英系痛斥赖参选台湾地区领导人是“突袭”,赖清德也公开回呛“请她的网军停止攻击我”。初选后,两人的龃龉不了了之,最后还搭档参加2020年选举。台湾铭传大学学者陈钦春直言,蔡英文因“不安全感”不会这么快认输,且苏贞昌未来还有变数。《联合报》称,“九合一”选举惨败,促成了民进党换血,却也提前挑起权力更迭的党内角力。
与此同时,赖清德的“台独”立场也令岛内担忧。资深媒体人陈国祥14日撰文称,赖清德曾自称“我是务实的台独工作者”,这套说辞完全是民进党“台独党纲”的体现。他过去所发的言论是否依然有效,应该说清楚,尤其是攸关台湾安危的两岸关系主张。《联合报》的社论称,蔡英文近年滥用“抗中保台”,已让岛内民众因忧虑战争而产生反感,这从此次选举结果来看已十分清楚;而赖清德的“台独”路线比起蔡英文则犹有过之,这也是美方对他始终保持戒心的主要原因。(程东)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)